경동맥갈퀴막(carotid web)은 경동맥협착증의 원인(죽상동맥경화증, 경동맥박리, 궤양성죽상판 등) 중 아주 드문 질환으로서 전형적인 심혈관위험인자(cardiovascular risk factor)가 없는 젋은 환자에게서 뇌경색(cerebral infarction)을 일으킬 수 있는 중요한 원인으로 알려져 있다[1]. 병리학적 소견으로는 혈관 내막의 섬유근이형성증(fibromuscular dysplasia)이 경동맥갈퀴막의 원인으로 알려져 있으며, 이들 중 약 56%에서 재발성 뇌경색이 발생할 수 있다고 보고된 바 있다[2]. 진단을 위해서는 다른 뇌혈관질환과 마찬가지로 디지털감산혈관조영술(digital subtraction angiography, DSA)이 표준검사(gold standard)로 이용되고 있지만, 전산화단층혈관조영술(computed tomographic angiography, CTA), 자기공명혈관조영술(magnetic resonance angiography, MRA) 또는 이중초음파(duplex sonography)를 통해서도 특징적인 소견을 관찰하여 진단할 수 있다고 알려져 있다[1]. Carotid web은 1968년 처음 해외에서 보고되었고[3], 1973년 총 4개의 경동맥갈퀴막 증례가 소개되면서 “web formation”이라는 용어를 처음 사용하였다[4]. 이후 web-like formation, web-like septum, diaphragm, spur, carotid bulb atypical fibromuscular dysplasia, shelf, pseudovalvular fold 등 다양한 용어로 보고되었다[1]. 현재 경동맥갈퀴막은 “carotid web”으로 널리 불리어 지고 있으며, 국내에서는 2018년 처음 보고되었다[5]. 국내보고에서 carotid web은 국문으로 “경동맥갈퀴막”이라 처음 명명하였고, 따라서 본 연구에서도 같은 국문 용어를 사용하게 되었다. 기존에 발표되었던 Carotid Web관련 연구에 따르면 단 하나의 증례를 가지고, 경동맥갈퀴막의 이중초음파와 자기공명영상(magnetic resonance image, MRI)의 결과를 매우 간략하게 보고함으로써 이중초음파의 특징적인 소견을 기술하는데 부족함이 있었다[5]. 따라서 본 연구는 총 4개의 경동맥갈퀴막 증례를 가지고, 질환에 대한 전반적인 설명과 함께 이중초음파의 특징적인 소견에 집중하여 보고하고자 한다. 이는 연세의료원 세브란스병원 연구심의위원회 승인(4-2018-0474)을 받아 시행되었다. 일개 대학병원에서 2018년 1월 초부터 2019년 12월 말까지 이중초음파를 실시한 약 6,000명의 환자 중 경동맥갈퀴막을 진단받은 총 4명(약 0.07%)에 대한 증례보고이다.

1. 증례 1 (전형적인 경동맥갈퀴막 증례)

41세 남성으로 과음 후 좌측 팔에 힘이 빠지는 증상이 발생하였고, 증상이 더욱 심해져 타병원에서 brain MRI와 MRA를 시행하여 혈관 문제가 있음을 확인 후 본원 신경과로 옮겨진 입원환자였다. 입원 후 시행한 DSA에서 모야모야병(moyamoya disease)을 진단하였고, MRI에서는 오래된 뇌경색(old cerebral infarction)이 관찰되었으며, MRA에서는 우측 중간대뇌동맥(middle cerebral artery, MCA)의 폐색(occlusion)과 좌측 근위부 MCA의 협착(stenosis)이 발견되었다. CTA와 MRA의 시상면에서 얇고(thin), 매끄러우며(smooth), 막의 형태를 띤 구조물로 인한 혈관 내의 충만결손(membrane-like intraluminal filling defect)이 좌측 근위부 속목동맥(internal carotid artery, ICA)에서 관찰되었다(Figure 1A). 혈관 내의 충만결손이 경동맥박리(carotid dissection) 혹은 경동맥갈퀴막에 의해 발생한 것인지 감별하기 위해 이중초음파를 시행하였다. 이중초음파의 우측 온목동맥(common carotid artery, CCA)과 좌측 ICA에서 각각 1.44 mm, 1.52 mm 크기의 죽상판이 발견되었고, 충만결손이 관찰된 좌측 근위부 ICA에서 4.5 mm 크기로 물갈퀴처럼 살짝 구부러져 원위부 ICA 방면으로 구부러져 뻗어져 나온 경동맥갈퀴막을 발견하였다(Figure 1B, 1C). 경동맥갈퀴막은 경동맥박리와 달리 구조물의 끝부분이 뭉뚝하고, 시작되는 부위가 넓었으며 끝으로 갈수록 얇아지는 형태를 취했다. 뿐만 아니라, 이중초음파의 다른 특징적인 소견으로 경동맥갈퀴막은 혈관내막(tunica intima)과 중막(tunica media)에 있는 섬유조직 및 근육조직이 자라서 생긴 구조물이기 때문에 비교적 고에코휘도(hyperechoic)로 띄는 경향이 있었고, 그로 인해 비교적 딱딱한 느낌을 받았다. 따라서 박동성 혈류에 따라 펄럭이는 것이 전혀 관찰되지 않았다.

Fig. 1. Case 1. (A) In CTA, a membrane-like intraluminal filling defect was observed in the left ICA. (B) Carotid web observed in cross section of duplex sonography. (C) A membrane-like intraluminal filling defect was observed in cross section of duplex sonography. Abbreviations: CTA, computed tomographic angiography; ICA, internal carotid artery.

2. 증례 2 (직선모양의 경동맥갈퀴막 증례)

62세 여성으로 타병원에서 이중초음파를 시행하였고, 우측 경동맥팽대부(carotid bulb)에 죽상동맥경화증(atherosclerosis)이 관찰되어 본원 신경과로 방문한 외래환자였다. 외래에서 시행한 이중초음파에서 우측 경동맥팽대부로부터 ICA 방면으로 뻗어난 6.8 mm 크기의 구조물을 발견하였고(Figure 2A, 2B), 3개월 후 MRA에서 이중초음파 소견과 부합하는 우측 경동맥팽대부의 충만결손(membrane-like intraluminal filling defect)이 관찰되어 경동맥갈퀴막을 진단하였다(Figure 2C). 이중초음파의 소견은 증례 1과 마찬가지로 경동맥갈퀴막이 시작되는 부위는 넓었으며, 끝으로 갈수록 얇아지는 형태를 취했다. 끝은 뭉뚝하였고, 에코의 밝기는 고에코휘도(hyperechoic)를 보였다. 기존에 보고된 대부분의 증례에서 경동맥갈퀴막은 살짝 구부려져 있는 경우가 많았지만, 본 증례는 구부러져 있지 않고 직선 모양을 유지하고 있었다. 경동맥박리의 특징적인 소견인 박동성 혈류에 따른 펄럭임은 관찰되지 않았고, 죽상판 안쪽으로 오목하게 패인 궤양성죽상판(ulcerative plaque)과도 구별되는 소견이었다(Table 1).

Table 1

Key features of duplex sonography between carotid dissection, ulcerative plaque and carotid web

	Carotid dissection	Ulcerative plaque	Carotid web
Mobility	○ (usually)	Ⅹ	Ⅹ
Double lumen	○	Ⅹ	○ (frequently)
Erosion	Ⅹ	○	Ⅹ
Growing pattern	Ⅹ	Ⅹ	○

Fig. 2. Case 2. (A) Carotid web of right carotid bulb observed in longitudinal section of duplex sonography. (B) A membrane-like intraluminal filling defect was observed in longitudinal section of duplex sonography. (C) In MRA, a membrane-like intraluminal filling defect was observed in the right carotid bulb. Abbreviation: MRA, magnetic resonance angiography.

3. 증례 3 (얇은 경동맥갈퀴막 증례)

70세 남성으로 4년전 목 뒤를 잡아당기는 통증으로 인해 신경과로 내원한 환자였다. 외래에서 MRA를 시행하였고, 우측 근위부 ICA에서 얇고, 매끄러우며, 막의 형태를 띤 구조물로 인한 혈관 내의 충만결손(membrane-like intraluminal filling defect)이 관찰되어 이중초음파로 정밀검사를 하였다(Figure 3A). 이중초음파에서 우측 경동맥팽대부로부터 ICA쪽 방면으로 뻗은 2.8 mm 크기의 경동맥갈퀴막을 발견하였다(Figure 3B). 갈퀴막이 좌측 측벽에 존재하였기 때문에 시작부위의 양상은 명확히 확인하기 어려웠지만 증례 1, 2와 비교해 볼 때 상대적으로 얇은 편이였다. 에코의 밝기는 고에코휘도를 보였으며, 횡단면(transverse view)에서 관찰하였을 때 탐촉자 원위부 혈관벽(far wall)에서 근위부 혈관벽(near wall) 쪽으로 약간 굽어져 있었다. 뿐만 아니라, 박동성 혈류에 의한 펄럭임도 관찰되지 않았다.

Fig. 3. Case 3. (A) In MRA, a membrane-like intraluminal filling defect was observed in the right ICA. (B) Carotid web observed in cross section of duplex sonography. Abbreviations: See Figure 1 and 2.

4. 증례 4 (혈류 반대 방향으로 구부러져 뻗어 나온 경동맥갈퀴막 증례)

59세 남성이며 우측 팔에 힘이 빠지는 증상으로 타병원에 내원하여 뇌경색(cerebral infarction)을 진단받았고, 이후 본원 신경과로 입원한 환자였다. 입원 당일 뇌졸중 중증도 평가가 실시되었으며, 미국국립보건원 뇌졸중척도(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS) 점수에서 0점으로 신경학적 손상은 관찰되지 않았다. 환자는 당뇨를 진단받고 당뇨약을 복용중에 있었으며, 입원 중 시행된 MRI에서 좌측 MCA 뇌경색이 확인되었다. MRA에서도 좌측 근위부 ICA에 심한 협착을 발견하였고, 그로 인해 우측 팔에 힘이 빠지는 증상이 발생한 것으로 예측되어 좌측 근위부 ICA에 스텐트삽입술(stent insertion)을 고려하고 있는 상태였다. 또한 MRA에서 우측 ICA에 충만결손(membrane-like intraluminal filling defect)이 관찰되었다(Figure 4A). 따라서 광범위한 뇌졸중 평가를 위해 이중초음파가 시행되었다. 이중초음파에서도 MRA 소견과 부합하는 좌측 근위부 ICA의 55% 협착을 발견하였고, 최고수축기혈류속도(peak systolic velocity, PSV)가 188 cm/s, 이완기말혈류속도(end diastolic velocity, EDV)가 74.8 cm/s로 상당히 높아진 혈류속도를 관찰할 수 있었다. 충막결손이 관찰된 우측 ICA의 횡단면에서는 두 개의 속공간을 확인하여 경동맥박리를 먼저 의심하였지만, 종단면(longitudinal view)에서 증례 1, 2에서 언급한 특징적인 이중초음파 소견을 관찰함으로써 경동맥갈퀴막으로 진단하였다(Figure 4B∼E). 경동맥갈퀴막이 혈류의 흐름에 영향을 받아 경동맥팽대부로부터 ICA 쪽으로 구부러져 자라는 것이 일반적이지만, 증례 4의 경우에는 예외적으로 ICA에서 경동맥팽대부로 구부러져 뻗어 나온 양상을 보였다. 따라서 갈퀴막 아래로 심한 와류(turbulent flow)가 관찰되었고, 혈류의 교란(disturbance) 및 정체(stasis)로 인해 색전으로 발전할 우려가 높아 보였다.

Fig. 4. Case 4. (A) In MRA, a membrane-like intraluminal filling defect was observed in the right ICA. (B) Carotid web observed in longitudinal section of duplex sonography. (C) A membrane-like intraluminal filling defect was observed in longitudinal section of duplex sonography. (D) Carotid web observed in cross section of duplex sonography. (E) A membrane-like intraluminal filling defect was observed in cross section of duplex sonography. Abbreviations: See Figure 1 and 2.

허혈성뇌졸중(ischemic stroke)은 TOAST분류법(trial of ORG 10172 in acute stroke treatment [TOAST] classification)에 의해 다음과 같이 5가지 아형으로 분류될 수 있다[6]. 1) Large artery atherosclerosis (큰 대뇌혈관이 좁아지거나 막혀서 생기는 뇌졸중), 2) Cardio-aortic embolism (심장이나 대동맥의 문제로 인해 발생한 색전성 뇌졸중), 3) Small artery occlusion (작은 대뇌혈관이 막혀서 생기는 뇌졸중), 4) Other causes (혈관 및 심장을 제외한 다른 원인에 의한 뇌졸중), 5) Undetermined causes (뇌졸중 원인이 2가지 이상인 경우, 비협조로 인해 충분한 평가가 실시되지 못한 경우, 또는 광범위한 뇌졸중 평가 이후에도 원인을 찾지 못한 경우).

Undetermined causes에 포함된 뇌졸중 환자 중 광범위한 뇌졸중 평가 이후에도 원인을 찾지 못하는 경우를 “원인불명뇌졸중(cryptogenic stroke)”으로 세분화하여 따로 분류하고 있다. 이들 중 상당수가 잠재적 원인으로 색전증(embolism)에 의해 뇌졸중이 발생한 것으로 추정되어, 최근에는 Cryptogenic Stroke/Embolic Stroke of Undetermined Source International Working Group에서 “Embolic Stroke of Undetermined Source (ESUS)”라고 새롭게 명명하고 이들의 효과적인 치료와 진단을 위한 여러 임상시험을 진행하고 있다[7]. 이러한 환자들은 비교적 나이가 젊고, 전체 뇌졸중 환자의 약 25%를 차지한다고 알려져 있으며, 경동맥갈퀴막이 다른 뇌졸중 아형에 비해 빈번하게 발견된다고 보고된 바 있다[8].

경동맥갈퀴막은 조직학적 분류법에 의해 2종류로 분류된다[9]. 1) 중막층(tunica media)에 존재하는 섬유 및 근육조직이 증식하여 발생하는 경우가 약 90%이상을 차지하고, 2) 내막층(tunica intima)에 있는 섬유조직이 증식하여 발생하는 경우가 약 5% 미만을 차지한다. 경동맥갈퀴막이 뇌졸중을 일으키는 주된 기전은 갈퀴막 아래에 발생하는 와류(turbulent flow) 및 혈류의 정체(stasis)이다. 이와 같은 혈류의 교란(disturbance)이 발생하는 부위에서는 쉽게 혈전이 만들어지고, 이러한 혈전이 불특정 시점에 박동성 혈류에 휩쓸려 말초에 있는 대뇌혈관으로 이동 후 직경이 작은 대뇌혈관을 막아 색전성 뇌졸중을 일으킬 수 있기 때문이다[8]. 따라서 경동맥갈퀴막의 빠른 진단과 적극적인 치료가 필요하다.

이중초음파는 1차에서 3차 의료기관까지 매우 폭넓게 사용되고 있는 매우 유용한 비침습적 검사방법이다. 따라서 보다 쉽고 빠르게 환자로부터 경동맥갈퀴막을 진단할 수 있는 장점을 가지고 있다. 정확한 진단을 위해서는 DSA와 같은 고전적이고 침습적인 혈관조영술이 최우선이지만, 경동맥갈퀴막에 대한 특징적인 검사소견을 잘 숙지한다면 CTA, MRA와 더불어 이중초음파를 통해서도 빠른 진단을 할 수 있을 것이다[1]. 본 연구에서 경동맥갈퀴막의 이중초음파에 대한 특징적인 소견을 전반적으로 기술하면 다음과 같다. 첫째, 갈퀴막의 시작 부위는 나무 밑동처럼 넓고 굵게 시작하여 끝으로 갈수록 얇아지며, 맨 끝은 날카롭지 않고 뭉뚝한 편이다. 둘째, 갈퀴막의 구성성분이 섬유 및 근육조직으로 되어있기 때문에 고에코휘도(hyperechoic)를 보이는 경우가 많다. 셋째, 마찬가지로 구성성분의 특징으로 인해 비교적 뻣뻣하여(stiff), 혈류에 의한 펄럭임을 관찰하기 어렵다. 이는 경동맥박리와 구분될 수 있는 중요한 소견이다. 넷째, 갈퀴막은 자라나는 과정에서 자연스럽게 혈류 방향에 영향을 받기 때문에 경동맥팽대부 혹은 근위부 ICA로부터 원위부 ICA 쪽으로 굽어서 뻗어 나가는 경향이 있다. 단, 증례 4와 같이 원위부에서 근위부 쪽으로 뻗는 경우도 있으니 여러 특징적인 소견을 종합적으로 고려하여 신중히 판단해야 할 것이다. 따라서, 이중초음파의 특징적인 4가지 소견을 미리 숙지하는 것은 혼동하기 쉬운 경동맥박리 및 궤양성죽상판으로부터 경동맥갈퀴막을 진단하는데 큰 도움이 될 것으로 생각된다(Table 1).

경동맥갈퀴막 치료에는 내과적인 방법으로 항혈소판제(antiplatelet) 또는 항응고제(anticoagulant)를 가지고 이차적인 뇌졸중을 예방하고자 한 연구들이 있었다. 먼저, 항혈소판제 치료연구에서는 경동맥갈퀴막을 가지고 있는 허혈성뇌졸중 환자를 대상으로 평균 2년 동안 관찰하였을 때 약 30%의 환자가 재발되는 좋지 못한 결과를 보고하였다[10]. 반면, 항응고제 치료연구에서는 항혈소판제 투여 후 치료에 실패한 환자를 대상으로 항응고제 치료를 실시하였을 때 좋은 결과를 보고하였다. 이러한 결과는 갈퀴막 아래에 발생하는 색전을 항응고제가 효과적으로 저지(inhibition)하였기 때문으로 생각된다[8]. 단, 경동맥갈퀴막 환자에서 장기간 항응고제를 치료하였을 때 예후가 어떤지는 아직 보고된 바가 없기 때문에 표준치료가 되기에는 많이 부족한 상태이다. 내과적인 방법으로 치료가 어려운 환자에 한해서 외과적인 방법으로 절제(surgical resection)나 스텐트삽입술을 시행할 수 있다. 몇몇 외과적 치료연구에서 수술 및 시술 후 약 14개월 동안 부작용 및 재발이 관찰되지 않았다고 보고하였다[10, 11]. 그러나, 아직까지 경동맥갈퀴막 환자의 연구가 전반적으로 많이 부족한 상황이다. 따라서 가까운 미래에 최선의 치료 방침을 세우기 위한 다양한 임상연구가 필요하다.

None